Kalp Anomalileri

Bir önceki sayfaya gitmek için tıklatın.

Patent duktus arteriozus (PDA)

Atriyal septal defekt (ASD)

Ventriküler septal defekt (VSD)

Atriyoventriküler septal defekt (AVSD)

Pulmoner stenoz (PS)

Aort stenozu (AS)

Aort koarktasyonu (AoCoA)

Fallot tetralojisi (TOF)

Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA)

Triküspit atrezisi (TA)

Pulmoner atrezi (PA)

Trunkus arteriozus

Total pulmoner venöz dönüş anomalisi (TAPVD)

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS)

Diğer kompleks kalp anomalileri


 

Aort Stenozu (Aort Darlığı)

Aort kapak, sol ventrikül ile, vücuda kan götüren ana atardamarın (aort) arasında yeralır. Kalp kasıldıktan sonra aort kapağı açılır ve oksijenden zengin kan aorta atılır. Aort sol kalpteki kanı vücuda dağıtan vücudun en büyük atardamarıdır. Aort kapağında oluşan darlık (stenoz) kalbin kanı vücuda pompalamasında zorlanmaya neden olur.

 

Aort kapak fonksiyonları doğuştan veya sonradan gelişen hastalıklardan dolayı bozulabilir. Normal de aort kapağında üç tane yaprakçık vardır. Doğumsal aort darlığında ise aort kapağında üç yaprakçık yerine kalın ve sert bir yaprakçık (uniküspid) veya iki yaprakçık (biküspid) bulunabilir. Bazen darlık, kapak altı dokularda olabileceği gibi (subaortik stenoz), aort kapağın hemen üstündeki aort damarının kendisinde de olabilir (Supraaortik stenoz).

 

Bazen darlık oldukça ciddir ve daha bebeklik döneminde hastalık belirtileri ortaya çıkar. Aort stenozu olan çocukların bazılarında göğüs ağrısı, baş dönmesi, bayılma ve sebepsiz yorgunluk görülebilir. Darlığın derecesi belli bir seviyenin üstünde olan tüm hastalarda cerrahi müdahale gereklidir. Darlığın yerine göre yapılacak müdahale farklılıklar gösterir. Kapağın altındaki darlıklar genellikle kesilerek çıkartılabilirler. Aort kapağını tutan darlıklarda kapak genişletilebilir. Aort kapağının üstündeki, aort damarını tutan darlıklarda ise, yama ile genişletme işlemi uygulanabilir. Aort kapağının kendisini tutan darlıkların bir kısmında darlık, kateter yolu ile uygulanan balonla genişletme yöntemiyle giderilebilir (Balon valvüloplasti) . Yapılan girişimle darlık giderilse bile kapakta bir miktar deformasyon kalacaktır. Belli bir sure sonra deforme kapak fonksiyonu tekrar bozulabilir. Bu durumlarda ikinci bir cerrahi girişim gerekli olabilir.

 

Aort darlığı hafif olan çocuklar ömür boyu tıbbi kontrol altında bulundurulmalıdır. Önceleri hafif olan darlık zamanla ilerleyebilir. Yine bazı darlıklar ameliyatla tam olarak giderilemeyebilir. Ameliyattan sonra kapağın çalışması bir miktar anormal olabilir. Çocuğunuzun yapacağı egzersizlerle ilgili bazı sınırlamalar getirilebilir. Çocuğunuzun yapabileceği sportif aktivitelere yönelik olarak pediatrik kardiyoloğunuzdan bilgi alabilirsiniz.

 

Aort stenozu bulunan çocuklarda ameliyattan önce ve sonra kapakta enfeksiyon (endokardit) riski bulunabilir. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması da endokardit riskini azaltmaktadır.

Aort Koarktasyonu

Bu hastalıkta aorta (kalpten çıkan ve vücuda kanı götüren ana atardamar) belli bir seviyesinde daralmıştır. Bu sebeple kan akımı kalpten vücuda gönderilirken dar bir yerden geçmek zorunda kalmaktadır. Bu hastalıkta darlığın bulunduğu yerden kalbe kadar olan bölümdeki kan basıncı yükselir. Darlığın yeri genellikle, aortadan kafa ve kollara giden damarlar çıktıktan hemen sonradır. Darlığın derecesine göre, doğumdan kısa bir sure sonra sık nefes alma, beslenememe, terleme gibi ciddi kalp yetersizliği bulguları ortaya çıkabilir. Darlık hafif ise herhangi bir şikayet yaratmayabilir ve tesadüfen doktor kontrollerinde üfürüm duyulması veya tansiyon yüksekliği tespit edilmesi ile ortaya çıkabilir.

 

Aort koarktasyonunda normalde tersi doğru olduğu halde, kollardan ölçülen kan basıncı (tansiyon), bacaklardan ölçülen kan basıncından yüksektir. Aortadaki darlık, kalbin kanı pompalamada zorlanmasına, büyümesine ve kalp yetersizliğine yol açabilir. Aort koarktasyonu önemli ise (darlık ileri derecede ise), hasta bekletilmeden ameliyata alınırlar. Orta düzeydeki darlıklar ise kalıcı yüksek tansiyon (hipertansiyon) oluşmaması için, genellikle okul çağından once düzeltilirler.

 

Yapılacak ameliyatta, kalp akciğer makinesine gerek duyulmaz (kapalı kalp ameliyatı) göğüs sol yan tarafından açılarak aort damarındaki darlığa ulaşılır. Bu kusur farklı teknikler kullanılarak giderilebilir. En sık kullanılan yöntem, aortun dar olan bölgesinin çıkartılması ve kalan kısımların ucuca dikilmesi şeklindedir. Diğer yöntemlerde ise koldan alınan bir damar parçası veya sentetik bir damar materyali kullanılarak aortun daralmış bölgesi genişletilebilir.

 

Nadiren aortada tekrar darlık oluşabilir. Bu durumlarda bazen ikinci bir ameliyat gerekli olabilir. Hastaların bir kısmı, kateter yolu ile balon kullanılarak genişletme (balon anjiyoplasti) olarak adlandırılan bir teknikle tedavi edilebilir. Bazı hastalarda, özellikle büyük çocuklar ve erişkinlerde daralmış olan aort tamir edilse de kan basıncı belli bir sure veya nadiren ömür boyu yüksek kalabilir ve hipertansiyonu kontrol etmek için ilaç kullanımı gerekli olabilir.

 

Aort koarktasyonu olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında aortada veya kalp kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması da endokardit riskini azaltmaktadır.

 

 

Bu tip doğumsal kalp hastalıklarında kalpten vücuda pompalanan kan, normalin tersine oksijenden fakir, koyu renkli kandır. Bu durum siyanoz olarak adlandırılan çocuğun derisinin mor bir renk almasına neden olur. Siyanoz çeşitli derecelerde olabilir. Siyanozun derecesi hastanın patolojisine, yaşına, aktivitesine bağlı olarak değişebilir.

 

 

Fallot Tetralojisi

Fallot tetralojisi 4 ayrı kalp anomalisini birden içeren, sık görülen bir doğumsal kalp hastalığıdır. Bu anomaliler şunlardır:

  1. Ventriküler septal defekt (kalbin karıncıkları arasında delik). Kalbin iki karıncığı arasında geniş bir delik bulunmaktadır ve oksijenden fakir kan sağ karıncıktan sola geçmektedir. Bu şekilde oksijenden fakir olan kan akciğerlerde oksijenlendirilemeden aorta yoluyla vücuda gönderilir.
  2. Pulmoner stenoz (akciğer atardamarında veya çıkış yolunda darlık). Bu dar bölge nedeniyle oksijenden fakir kan yeteri kadar akciğere gönderilemez. Darlığın ciddiyeti çocuktan çocuğa farklılık gösterir ve esas olarak morluğun (siyanoz) derecesini belirler.
  3. Sağ ventrikül duvar kalınlaşması. Karıncık duvarı normale göre daha kalındır.
  4. Aort (Ana atardamar) direkt olarak karıncıklar arası delik üzerindedir ve her iki karıncıktan da kan alır.

Bu kalp kusuru doğumdan hemen sonra, bebeklik döneminde veya daha sonra çocukluk döneminde ciltte morarma (siyanoz) ile kendini gösterir. Bu "mor bebekler" bebeklerin gelişimi genellikle normale yakın olmasına karşın, aniden ciddi morarma nöbetleri gelişebilir. Bu nöbetlerde çocuklarda bilinç kaybı ortaya çıkabilir.

 

Daha büyük çocuklarda egzersiz esnasında nefes darlığı ve bayılma krizleri olabilir. Bu belirtiler vücudun ihtiyacı olan oksijeni sağlayan kanın akciğerlerde oksijenlenememesine bağlıdır.

Fallot tetralojisinin ciddiyetinin ağır olduğu çocuklarda bir süre iyileşme sağlayabilmek için akciğerlere giden kan akımını arttıran "şant" ameliyatı yapılabilir. Şant ameliyatında aort ile akciğer atardamarı arasında bir damar bağlantısı kurulur. Bu şekilde aort kan akımından alınan fazladan bir miktar kan oksijenlenmek üzere akciğerlere yönlendirilmiş olur. Bu sayede çocuk büyüyüp daha ileri bir yaşta ameliyat olana kadar morarma (siyanoz) şikayetlerinin azalması sağlanır. Ameliyat sayesinde çocuğun bu dönemde büyüme ve gelişmesi mümkün olur.

 

Fallot tetralojisi' nin kesin tedavisi tam düzeltme ameliyatıdır. Şant ameliyatından sonra veya akciğer atardamarı yeteri kadar gelişmiş olan hastalarda ilk ameliyat olarak yapılabilir. Genellikle erken çocukluk döneminde uygulanır. Ameliyatta karıncıklar arası delik (VSD) yama ile kapatılır. Bu esnada aort damarı sol karıncıktan çıkacak hale getirilir ve akciğer damarındaki veya çıkış yolundaki darlık ortadan kaldırılır. Pulmoner kapak (akciğer atardamarı kapağı) dar ise darlık giderilir, kapak küçükse darlığı gidermek için yama kullanılması gerekebilir. Pulmoner kapağı yama ile genişletilen hastalarda zaten bozuk olan bu kapakta yetersizlik ortaya çıkabilir. Bu durum çocuğun normal gelişimini ve fonksiyonlarını etkilemez. Uzun yıllar sonra bazı hastalarda pulmoner kapak takılması gerekebilir. Bazı hastalarda ilk ameliyatta bozuk olan pulmoner kapağın yerine yapay bir kapak takılabilir. Bu kapaklar belli bir süre sonra bozulmaya uğrayabileceği için, değiştirilmesi gerekebilir. Ameliyattan sonra dolaşım normal hale gelir ve siyanoz tamamen ortadan kalkar.

 

Fallot tetralojisi olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp duvarı veya kalp kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması endokardit riskini azaltmaktadır.