Patent duktus arteriozus (PDA)
Atriyal septal defekt (ASD)
Ventriküler septal defekt (VSD)
Atriyoventriküler septal defekt (AVSD)
Pulmoner stenoz (PS)
Aort stenozu (AS)
Aort koarktasyonu (AoCoA)
Fallot tetralojisi (TOF)
Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA)
Triküspit atrezisi (TA)
Pulmoner atrezi (PA)
Trunkus arteriozus
Total pulmoner venöz dönüş anomalisi (TAPVD)
Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS)
Diğer kompleks kalp anomalileri
Büyük Arterlerin Transpozisyonu (Büyük Atardamarların Yer Değiştirmesi)
Normalde akciğer atardamarı (pulmoner arter) oksijenden fakir toplardamar kanını sağ karıncıktan akciğerlere taşır. Aort (kalpten çıkan ana atardamar) ise oksijenden zengin (açık kırmızı) kanı sol karıncıktan vücuda taşır. Büyük arterlerin transpozisyonunda kalpten çıkan bu büyük damarlar yer değiştirmiştir. Aort sağ karıncığa bağlıdır ve dolayısıyla oksijenden fakir toplardamar kanı vücuda pompalanır. Pulmoner arter ise sol karıncığa bağlanmıştır ve oksijenden zengin kan tekrar akciğerlere pompalanır.
Büyük atardamarların transpozisyonu yaşamla bağdaşmaz. Bebeğin yaşaması için, oksijenden fakir ve zengin kanların, bazı bağlantılar yoluyla karışması zorunludur. Bu bağlantılar iki kulakçık arasında olan bir delik (atriyal septal defekt, ASD), iki karıncık arasında olan bir delik (ventriküler septal defekt, VSD) veya pulmoner arter (akciğer ana atardamarı) ile aort arasındaki damar bağlantısı (patent ductus arteriyozus, PDA) şeklinde olabilir. Büyük arterlerin transpozisyonu ile doğan bebeklerin çoğunda bu bağlantılar yetersiz kaldığından dolayı doğumdan hemen sonra cilt rengi ileri derecede mor olur. Bu çocuklara acil tıbbi müdahale gereklidir.
Kan karışımının yetersiz olduğu durumlarda yapılabilecek girişimler şunlardır:
- İlaç tedavisi: Prostoglandin adı verilen ilaç damar yolundan sürekli olarak verilir. Bu ilaç, duktus arteriozusun açık kalmasını sağlayarak bebeğin ameliyata kadar geçen süreyi rahat geçirmesini sağlar.
- Kateter yolu ile kulakçıklar arası delik açma (balon atriyal septostomi) Kasık bölgesinden girilerek yapılan bu işlemde, iki kulakçık arasındaki delik kateterdeki balon şişirilerek genişletilir ve kanların karışımı sağlanarak bebekteki morarma (siyanoz) azaltılır.
- Ameliyat: Kesin tedavi sağlar.
Büyük arterlerin transpozisyonu cerrahi olarak birkaç şekilde düzeltilebilir. Tercih edilen yöntem, Arteryel switch (Jatene) adı verilen operasyondur. Bu ameliyatla kalpten ters çıkan damarlar, olması gerektikleri yerlere yerleştirilirler. Kalbi besleyen koroner damarlar da yeni oluşturulan aort damarına taşınır. Bu ameliyatla anatomik düzeltme sağlanır ve hastalara normal bir yaşam beklentisi sağlanabilir. Ameliyattan sonra dolaşım normale döner, morluk tamamıyla ortadan kalkar. Bu ameliyatın, kan karışımı yeterli olmayan çocuklarda doğumdan sonraki ilk 3 hafta içinde yapılmış olması gerekir. Bu süreyi geçen çocuklarda iki aşamalı olarak uygulanabilir.
Diğer ameliyat alternatifi, kulakçıkların ters çevrilmesi olarak tarif edilebilen atriyal switch (Senning) ameliyatıdır. Bu ameliyatla, normalde vücuttan dönen oksijenden fakir kan sağ karıncık yerine sol karıncığa; akciğerlerden dönen oksijenden zengin kan ise, sol karıncık yerine sağ karıncığa yönlendirilir. Dolayısı ile sağ karıncıktan çıkan aort damarında oksijenden zengin kan bulunması sağlanır. Morluk tamamen ortadan kalkar, normal gelişim sürdürülür fakat, anatomik değil, fizyolojik olarak sağlanan bu düzeltme ameliyatı sonrası uzun dönemde kalp ritm bozuklukları ve kalp yetersizliği ortaya çıkabilir.
Büyük arterlerin transpozisyonunun VSD ile birlikte bulunduğu durumlarda akciğer kan basıncı ve dolayısı ile sol ventrikül basıncı yüksek kalacağı için, arteryel switch ameliyatı, yenidoğan döneminden sonra da yapılabilir.
Arteryel switch ameliyatı sonrası uzun dönem sonuçlar çok iyidir. Hastalar ameliyattan sonra normal bir gelişim ve yaşam gösterebilirler. Çok azı, ikinci bir girişime ihtiyaç gösterebilirler. Büyük arterlerin transpozisyonunu olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp duvarları veya kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması endokardit riskini azaltmaktadır.
Triküspid Atrezisi
Bu hastalıkta sağ kulakçık ile sağ karıncığı birbirinden ayıran triküspit kapak gelişmemiştir. Bu nedenle sağ kulakçıktan sağ karıncığa kan akımı olmamaktadır. Sonuç olarak sağ ventrikül küçük kalır ve tam olarak gelişemez. Çocuğun hayatta kalması iki kulakçık arasında bir delik olmasına (ASD) ve iki karıncık arasında bir delik (VSD) bulunmasına bağlıdır. Böylece sağ atriyuma geri dönen oksijenden fakir toplardamar kanı iki kulakçık arasındaki delikten sol atriyuma geçer. Burada kan akciğerden gelen temizlenmiş oksijenden zengin kan ile karışır. Bu oksijenden fakir kan karışımının çoğu sol karıncığa geçer ve aort ile vücuda taşınır. Karıncıkta kalan kan, iki karıncık arasındaki delik ile küçük olan sağ karıncığa geçer ve buradan akciğer atardamarı ile tekrar akciğere pompalanır. Bu anormal kan akımından dolayı bebek mor görünür.
Bu çocuklarda akciğerlere giden kan akımı az ise bunu artırmak için genellikle şant ameliyatının (aort ile pulmoner arter arasında yapay damar bağlantısı kurulması) yapılması gerekli olur. Böylece çocuğun morarması azaltılır. Triküspid atrezili çocukların bazılarında ise akciğere giden kan akımı aşırı olabilir. Bu çocuklarda ise akciğer atardamarında kann basıncının artmaması için, akciğerlere giden kan miktarının azaltılması gerekir. Bu işleme pulmoner arter banding (akciğer atardamarı bantlama) denir.
Triküspit atrezili hastalara Fontan ameliyatı ile tam düzeltme uygulanabilir. Bu ameliyatla sağ atriyuma dönen oksijenden fakir kan, oluşturulan tünel ve bağlantılar yardımıyla oksijenlenmek üzere doğrudan doğruya akciğerlere yönlendirilir. Oksijenden fakir bu kann, kalbe uğramayacağı için, kan karışımı ve dolayısı ile morarma ortadan kalkar.
Fontan ameliyatında gelişmemiş olan sağ ventrikül, dolaşıma dahil edilmez. Kanın akciğerlere gidişi pasif olarak sağlanır. Bu nedenle akciğer damarlarının iyi gelişmiş olması ve basıncının düşük olması gerekmektedir. Fontan ameliyatı fizyolojik bir düzeltmedir. Yeni gelişen cerrahi yöntemlerle uzun dönem sonuçlarının daha iyi olacağı varsayılmaktadır.
Triküspit atrezisi olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması endokardit riskini azaltmaktadır.
Pulmoner Atrezi (Akciğer atardamarı kapağının olmaması)
Pulmoner atrezide akciğer atardamarının kapağı oluşmamıştır. Bu nedenle sağ ventriküldeki kan akciğer atardamarı (pulmoner arter) vasıtasıyla akciğerlere gönderilemez. Sağ karıncık kör bir kese gibi küçük kalır ve gelişemez. Triküspit kapak (sağ kulakçık ile sağ karıncık arasındaki) da sıklıkla az gelişmiştir.
İki kulakçık arasındaki delikten (ASD) oksijenden fakir toplardamar kanı sol kulakçığa geçerek burada akciğerden gelen oksijenden zengin (açık kırmızı) kanla karışır. Sol karıncık oksijenden fakir olan bu kanı aortaya pompalayarak vücuda dağıtır. Bebek damarlarında dolaşan bu oksijenden fakir kandan ötürü rengi morarmış olarak (siyanotik) görünür. Akciğerlerin yegane kan kaynağı akciğer atardamarı (pulmoner arter) ile aorta arasında açık kalan bağlantı (patent ductus arteriyozus) sayesinde sağlanmaktadır. Eğer patent ductus arteriyozus (PDA) daralacak veya kapanacak olursa akciğer kan akımı kritik düzeye iner. Bu durum, yaşam ile bağdaşmayabilir.
Genellikle ilaç (prostaglandin) kullanımı da içeren erken tedavi yöntemleri ile bu bağlantının (PDA) kapanması önlenir. Ameliyatla pulmoner arter (akciğer atardamarı) ile aorta arasında bir damar bağlantısı (şant) oluşturularak, akciğerlere kan gitmesi sağlanır. Bazı hastalarda tıkalı olan kapakçığın açılması da mümkün olabilir. Hasta 3-4 yaşlarına geldiğinde, sağ ventrikül gelişmemiş ise Fontan ameliyatı (tek ventrikül tamiri) uygulanabilir. Nispeten gelişmiş sağ ventrikülü olanlarda birbuçuk ventrikül tamiri ve hatta normaldeki gibi, iki ventrikül tamiri uygulanabilir.
Pulmoner atrezisi olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp duvarları veya kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski vardır. Endokardit gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce bir antibiyotik kullanılmalıdır. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması endokardit riskini azaltmaktadır.
